Was ist eine systemische Autoimmunerkrankungen?

An eine SSc ist bei Patienten mit Raynaud-Syndrom, typischen muskuloskeletalen und kutanen Manifestationen, unklarer Dysphagie, Malabsorption, Lungenfibrose, pulmonaler Hypertonie, Kardiomyopathien oder Leitungsstörungen zu denken. Die Diagnose einer SSc-Sinus-Sklerodermie sollte bei Patienten mit ungeklärten viszeralen Befunden erwogen werden. Die Diagnose von SSc kann bei Vorhandensein einer typischen Befundkombination, z. B. Raynaud-Phänomen mit Dysphagie und Hautverhärtung, offenkundig sein. Bei einigen Patienten kann die Diagnose jedoch nicht klinisch gestellt werden, und bestätigende Labortests können die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung erhöhen, aber ihre Abwesenheit schließt sie nicht aus.

Positive Antinukleäre Antikörper (AntANA), oft mit antinukleolärem Muster, finden sich bei ≥90% der Patienten. Bei einem Drittel der Patienten lässt sich ein positiver RF nachweisen. Antikörper gegen Zentromerprotein (Antizentromerantikörper) sind bei den meisten Patienten mit limitierter SSc Bei Patienten mit generalisierter (diffuser) Sklerodermie ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass sie Anti-Scl-70-Antikörper (Topoisomerase I) haben. RNA-Polymerase III ist mit generalisierter Sklerodermie, Sklerodermie, renaler Krise und Krebs assoziiert. Der U3 RNP (Fibrillarin) -Antikörper ist auch mit einer diffusen Erkrankung assoziiert. Der kostengünstigste Weg, Antikörper zu testen, besteht darin, zunächst auf antinukleären Antikörpern, Anti-Scl-70- und Anticentromer-Antikörper zu testen; wenn die Ergebnisse negativ sind, sollten Tests auf andere Antikörper basierend auf klinischen Manifestationen in Erwägung gezogen werden.

Um die Diagnosestellung zu erleichtern, können Kliniker auch das American College of Rheumatology (ACR)/European League Against Rheumatism's (EULAR) classification criteria for SSc konsultieren.

ACR/EULAR SSc-Kriterien beinhalten die folgenden Merkmale:

• Hautverdickung der Finger beider Hände

• Fingerspitzenläsionen (z. B. Geschwüre, Pitting-Narben)

• Abnormale Nagelfalzkapillaren (z. B. ektatische Blutgefäße, Dropouts)

• Pulmonale arterielle Hypertonie und/oder interstitielle Lungenerkrankung

• SSc-verwandte Autoantikörper (Anti-Coenzym, Anti-Scl-70, Anti-RNA-Polymerase III)

Diese Kriterien werden in einigen Fällen nach Teilkriterien gewichtet und addiert, um eine Punktzahl zu erzeugen. Werte oberhalb einer bestimmten Schwelle werden als bestimmte SSc klassifiziert.

Bei Verdacht auf eine Lungenbeteiligung lassen sich durch eine Lungenfunktionsuntersuchung, Thorax-CT und Echokardiographie erste Hinweise auf den Schweregrad finden. Eine akute Alveolitis kann durch ein hochauflösendes Thorax-CT festgestellt werden.

Eine Autoimmunerkrankung ist eine Krankheit, deren Ursache im körpereigenen Immunsystem liegt. Autoimmunerkrankungen können, je nach Erkrankung, jegliches Gewebe und sämtliche Organe angreifen. Daher sind ganz unterschiedliche Symptome möglich. Weil man eine Autoimmunkrankheit nicht ursächlich behandeln kann, begleitet sie den Erkrankten meist ein Leben lang. Mit bestimmten Medikamenten kann man die Beschwerden aber in den meisten Fällen lindern.

Autoimmunerkrankungen betreffen viele Menschen und gehören zu den häufigsten chronischen Erkrankungen in Deutschland. Seit einigen Jahrzehnten registrieren Ärzte zunehmend mehr Betroffene, was vor allem auch darauf zurückzuführen ist, dass die Untersuchungsmethoden und damit die Diagnosemöglichkeiten für Autoimmunerkrankungen immer besser werden.

Bei einer Autoimmunkrankheit attackieren und zerstören die Abwehrkräfte körpereigenes Gewebe. Welches Gewebe angegriffen wird, hängt von der Art der Immunerkrankung ab. Normalerweise geht das Immunsystem nur gegen körperfremdes Material vor, das für den Organismus schädlich sein kann, also vor allem Krankheitserreger wie Viren, Bakterien oder Pilze. Körpereigene Strukturen erkennen und tolerieren die Abwehrkräfte dagegen. Die Unterscheidung zwischen „körpereigen“ und „fremd“ ist möglich, weil jede Körperzelle auf ihrer Zellmembran bestimmte Moleküle trägt, die sie als körperzugehörig ausweist. Fremde Strukturen haben diese Moleküle nicht (beziehungsweise tragen andere) und werden deshalb von den Abwehrkräften angegriffen.

Bei einer Autoimmunkrankheit gelingt diese Unterscheidung nicht mehr: Das Abwehrsystem hält bestimmte körpereigene Strukturen fälschlicherweise für fremd und versucht die vermeintlichen Eindringlinge zu zerstören. je nach Autoimmunerkrankung sind daran verschiedene Bestandteile des Immunsystems beteiligt. Einerseits bestimmte Zellen (z.B. T-Lymphozyten), aber auch spezielle Eiweiße, sogenannte Antikörper. Verhalten sich Antikörper autoimmun, greifen also den eigenen Körper an, nennt man sie entsprechend Autoantikörper.

Eine Autoimmunerkrankung ist nicht mit einer Allergie zu verwechseln. Bei Allergien verhalten sich die Abwehrkräfte nämlich nicht autoimmun, sondern sie schätzen eigentlich harmloses Fremdmaterial als bedrohlich ein und reagieren dann übertrieben darauf.

Es gibt eine Vielzahl von Autoimmunerkrankungen, die sich zum Teil ganz unterschiedlich präsentieren. Neben den oben genannten gehören dazu auch eher seltenere Krankheiten.

Eine Autoimmunreaktion kann sich gegen verschiedenste Strukturen des eigenen Körpers richten und somit auch jedes Organ angreifen. Systemische Autoimmunerkrankungen betreffen manchmal nicht nur ein einzelnes Organ, sondern mehrere gleichzeitig.

Autoimmunerkrankung der Schilddrüse

Richtet sich das fehlgeleitete Immunsystem gegen die Schilddrüse, führt das zu einer Entzündung (Thyroiditis) und – je nach Art der Autoimmunkrankheit – zu einer Über- oder Unterfunktion der Schilddrüse. Die zwei häufigsten Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse sind Morbus Basedow und die Hashimoto-Thyroidits.

Autoimmunerkrankung der Haut

Die Haut ist besonders häufig von Autoimmunität betroffen und wird durch viele Autoimmunerkrankungen geschädigt. Beispiele sind Lupus erythematodes, Psoriasis, Dermatomyositis, Lichen sclerosus oder Sarkoidose.

Auch die Leber kann Ziel des eigenen Immunsystems sein. Bei der Autoimmunhepatitis greifen Abwehrzellen und Autoantikörper die Leberzellen an und verursachen so eine Entzündung der Leber.

Autoimmunerkrankung der Niere und Nebenniere

Einige Formen der Nierenentzündung sind autoimmun-vermittelt und auch die Nebenniere kann durch eine Autoimmunreaktion beeinträchtigt sein. So wird etwa Morbus Addison, eine Form der Nebennieren-Unterfunktion, häufig durch die eigenen Abwehrkräfte ausgelöst.

Hinter chronischen Beschwerden des Verdauungstraktes stecken oft Autoimmunerkrankungen. Beispiele sind Morbus Crohn, Colitis ulcerosa und die Zöliakie.

Autoimmunerkrankung des Auges

Auch die Augen sind von Schäden durch Autoimmun-Prozesse nicht ausgenommen. So kann sich im Zusammenhang mit einigen Autoimmunerkrankungen etwa die Gefäßhaut des Auges entzünden (Uveitis). Beim Sjögren-Syndrom trocknet das Auge aus, was bei den Betroffenen oft zu Horn- und Bindehautentzündungen führt.

Neben den genannten Beispielen kann eine Autoimmunkrankheit an diversen weiteren Strukturen und Organen des Körpers auftreten wie etwa den Nerven, Gefäßen, der Lunge, der Bauchspeicheldrüse oder dem Herzen.

Die Beschwerden von Patienten mit einer Autoimmunerkrankung sind vor allem davon abhängig, welche Organe das Immunsystem angreift. Beispiele für mögliche Symptome sind:

Die genauen Ursachen für das Entstehen einer Autoimmunkrankheit sind noch nicht bekannt. Allerdings sind sich Mediziner sicher, dass sowohl genetische Einflüsse als auch Umweltbedingungen von Bedeutung sind. So tauchen Autoimmunerkrankungen etwa familiär gehäuft auf und auch zwischen bestimmten Ethnien und Kulturkreisen gibt es Unterschiede in der Häufigkeit.

Umweltfaktoren, die einen Einfluss auf die Entstehung und Ausprägung von Autoimmunerkrankungen haben, sind beispielsweise Infektionen, Stress, Schwangerschaft sowie bestimmte Medikamente.

Für die Diagnose und Verlaufskontrolle einer Autoimmunerkrankung gibt es viele verschiedene Methoden. Eine davon ist, jene Autoantikörper im Blut zu suchen, die sich gegen das körpereigene Gewebe richten.

Autoimmunerkrankungen heilen zu können, ist der Wunsch vieler Mediziner und Patienten. Solange man die eigentlichen Auslöser nicht kennt, ist aber keine ursächliche (kausale) Therapie möglich. Heute verfügbare Behandlungsformen lindern also nur Beschwerden. Dazu gehören unter anderem:

Bei der Therapie spielen auch verschiedene Faktoren eine Rolle, die Einfluss nehmen können auf eine Autoimmunerkrankung. Ernährung, Klima, Stresslevel und andere Aspekte sollten daher in die Behandlungskonzepte einbezogen werden.