Wie kann man feststellen ob es eine Metastase oder ein Primärtumor ist?

Allgemein
Ursachen
Symptome
Diagnostik
Therapie

Metastasen sind Absiedlungen eines Tumors im menschlichen Körper, die sich in einem anderen Organ oder Gewebe als der Ausgangstumor befinden. Sie entstehen, indem sich Tumorzellen oder Tumorzellhaufen des Primärtumors lösen und über die Blut- oder Lymphbahn in andere Gewebe (z.B. Lunge, Knochen, Leber usw.) eingeschwemmt werden und sich dort festsetzen. Durch Zellteilung mit Vermehrung der Tumorzellen entsteht ein sekundärer Tumor, den man als Metastase bezeichnet.

Ursachen

Tumore, die häufig Absiedlungen in der Lunge produzieren:
bösartige Tumore von Niere, Brust, Schilddrüse, Prostata, Magen, Hoden, Eierstöcke, Malignes Melanom (schwarzer Hautkrebs), Osteosarkom und Weichteilsarkom, sowie Tumore des HNO-Bereichs.

Symptome

Leider gibt es keine spezifischen Frühsymptome von Lungenmetastasen, die den Patienten veranlassen, sich untersuchen zu lassen. In diesem Stadium der Krebserkrankung treten vorwiegend Beschwerden, verursacht durch den Tumor selbst, von dem die Absiedlungen ausgehen, auf. Metastasen fallen in erster Linie als Zufallsbefunde in Röntgen-, CT- und MRT-Aufnahmen im Rahmen der Diagnostik anderer Erkrankungen, im sogenannten Staging (Ausbreitungsdiagnostik von Tumoren), sowie während der Nachsorge von Tumorerkrankungen auf. Sind Metastasen jedoch schon weiter fortgeschritten und hat die Lunge dadurch im betroffenen Teil Schaden genommen (z.B. Einwachsen in einen Bronchus), kann es zu Luftnot und leicht blutigem Auswurf bis hin zu massivem Aushusten von hellrotem, schaumigem Blut kommen. Auch Lungenentzündungen können bei Lungenmetastasen gehäuft vorkommen.

Diagnostik

Wie schon erwähnt fallen Lungenmetastasen sehr häufig als Zufallsbefunde in Röntgen-, CT- und MRT-Untersuchungen auf. Im Röntgenbild der Brust lässt sich anhand bestimmter Auswertungskriterien zuerst der Verdacht auf eine sogenannte Raumforderung stellen. Um die Eigenschaften der auffälligen Struktur näher zu bestimmen, muss ein CT oder MRT durchgeführt werden. Beide Untersuchungen (das CT mit Röntgenstrahlen und das MRT mit Hilfe eines Magnetfeldes) produzieren Bilder, die die Brust in Scheiben darstellt. Nach Auswertung der Bilder lässt sich der Verdacht auf einen Tumor bzw. Metastase weiter erhärten oder abschwächen. Lässt sich nun nicht genau klären, worum es sich bei der Auffälligkeit handelt, sollte eine Gewebeprobe entnommen werden. Heutzutage wird empfohlen, die Probe nicht mehr über eine Biopsie (Einstich einer Nadel über Brustwand oder Lungenspiegelung und Probeentnahme), sondern als Entfernung des gesamten Rundherdes mit anschließender mikroskopischer Untersuchung des Gewebes (Histologie), vorzunehmen. Nur mit Hilfe einer solchen Histologie lässt sich eindeutig klären, ob es sich bei der verdächtigen Struktur um eine Metastase, einen neu entstandenen Lungentumor oder etwas anderes handelt.
Neben diesen Untersuchungstechniken, die bei einem Verdacht auf eine Lungengeschwulst zur Feststellung der Art dienen, wird Ihr Arzt Ihnen weitere Untersuchungen empfehlen, die Ursprung und Ausbreitung einer Tumorerkrankung erfasst. Zuerst ist dafür natürlich unerlässlich zu wissen, ob eine lungenfremde Tumorerkrankung bekannt ist. Ist dies nicht der Fall, wird mit Hilfe verschiedenster Diagnosemöglichkeiten (Blutuntersuchung, Bildgebung usw.) nach einem möglichen Ausgangstumor gesucht. Ist dieser gefunden, erfolgt das bereits genannte Staging - die Ausbreitungsdiagnostik. Mit Hilfe einer nuklearmedizinischen Untersuchung, Szintigraphie genannt, kann man weitere Metastasen oder Primärtumoren einiger Gewebe gut nachweisen. Für diese Untersuchung wird dem Patienten vorab eine radioaktive Substanz, die für den Körper nicht schädlich ist und die sich besonders in tumorösem Gewebe anreichert, gespritzt und unter einem Detektor sichtbar gemacht. Weiterhin muss ein Bauchultraschall durchgeführt werden, um nach möglichen Metastasen in Leber, Nieren und Magen-Darm-Trakt zu suchen. Auch eine Schädel-Computertomographie, mit deren Hilfe Absiedlungen im Hirn gefunden werden können, wird vorgenommen.

Therapie

Die Entscheidung, welche Therapieform zur Behandlung der Lungenmetastasen am besten geeignet ist, hängt von mehreren Faktoren ab. Daher muss vor der Planung einer operativen Entfernung der Absiedlungen mit Hilfe verschiedenster Informationen zum Zustand des Patienten, sowie zur Ausbreitung der Tumorerkrankung erwogen werden, was für den Patienten die optimale Behandlung ist. So hängt die Entscheidung von folgenden Faktoren ab:Kann der Ausgangstumor vollständig entfernt werden?Gibt es weitere, außerhalb der Lunge und des Brustraumes gelegene Metastasen?Besteht die Möglichkeit, alle Metastasen zu entfernen und sind die Metastasen einer operativen Entfernung zugänglich?Bestehen weitere Erkrankungen des Patienten, die Risiken für eine Operation darstellen?Ist die Lungenfunktion des Patienten ausreichend, um sowohl den Eingriff als auch eine Entfernung von Lungeteilen zu tolerieren?

Steht einer Operation nach Abwägen der genannten Fakten nichts im Wege, erfolgt die Planung. Mit Hilfe der vorab angefertigten Computertomographie werden die Metastasen genau lokalisiert und entschieden, ob der Zugang zum OP-Feld über die minimal-invasive Variante unter Einsatz eines Videokamerasystems oder durch eine Eröffnung der Brustwand vorgenommen werden sollte. Dabei kann der minimal-invasive, videoassistierte Eingriff nur bei Metastasen vorgenommen werden, die weniger als 1cm von der Brustwand entfernt in der Lunge liegen, was leider nur bei einem recht geringen Teil der Patienten der Fall ist.

VATS (Video-assistierte-Thorax-Operation - minimal invasiv)

Für den Eingriff werden drei kleine, ca. 1cm lange Schnitte zwischen den Rippen vorgenommen. Über einen Schnitt wird die Kamera und über die anderen zwei spezielle Operationsinstrumente in den Brustraum eingebracht (siehe Bilder). Das Lungenareal, in dem der verdächtige Rundherd gelegen ist, kann nun mit Hilfe eines Klammer-Naht-Apparates entfernt und vernäht werden. Eine weitere, ganz neue Möglichkeit ist die, den Rundherd unter Schonung des umliegenden Gewebes mit einem speziell für die Schlüsselloch-Chirurgie umgebauten Laser zu entfernen (weitere Informationen siehe: Operation über laterale Thorakotomie).
Die VATS bietet neben einem guten kosmetischen Ergebnis den Vorteil, dass nach erfolgtem Eingriff eine schnellere und schmerzfreiere Heilung, sowie zügigere Mobilisation des Patienten stattfinden kann. Jedoch besitzt sie im Vergleich zum offenen Eingriff den Nachteil, dass das OP-Feld und das Lungenareal mit dem suspekten Rundherd für den Operateur schwieriger zu beurteilen und zu handhaben ist.

Der Zugang zum Operationsfeld wird hierbei über einen ca. 7cm langen Schnitt an der seitlichen Brustwand erreicht. Die Rundherde werden durch Tasten des Operateurs lokalisiert und unter Monitorkontrolle mittels speziellem Laserschaft und unter Einsatz flexibler dünner Lasersonden gekoppelt über ein modernes Dioden Laser System aus der Lunge entfernt.
Ziel der Laser VATS ist es, dem Patienten eine äußerst gewebeschonende minimal invasive Resektionsmethode anbieten zu können.

Der Einsatz des taktilen Laserstrahles sichert dem Patienten den Erhalt eines Maximums an gesundem Lungen Parenchym-Gewebe mit äußerst geringem Blutverlust aufgrund der ausgezeichneten Hämostase Wirkung des Dioden-Laser.
Die minimal invasive OP Methode garantiert dem Patienten ein besseres post operatives Ergebnis bei erhöhter post operativer Lebensqualität.

Video bei Youtube: Pulmonale Metastasektomie mittels robotorassoziierter Thorakoskopie
unter Anwendung des da vinci Systems

Mit Hilfe des hochmodernen da vinci Operationssystems bestehend aus Konsole und Operationsrobotorarmen lassen sich auch effektiv, sparsam und präzise im gesunden Gewebe Lungenmetastasen operativ behandeln. Das darstellende Video zeigt eine derartige Operation bei zwei Lungenmetastasen im rechten Lungenflügel. Diese konnten beide sorgsam und anatomisch optimiert durch das 3-D-Bild, die zehnfache Vergrösserung und die milimeterscharfe Einstellung des Systems entfernt werden. Die betroffene Patientin profitierte durch die onkologische Expertise in Kombination des Systems mit dem Konsolenchirurgen als auch der Tischassistentin. Die Entlassung erfolgte am 2. Tag nach dem komplexen minaturisierten Eingriff.

Hinweis: Informationen aus dem Internet können Ihnen einen Überblick bieten. Sie sind aber nicht dazu geeignet, die Beratung durch einen Arzt oder eine Ärztin zu ersetzen.

In der Literatur finden sich unterschiedliche Angaben dazu, wie häufig Krebs ohne Primärtumor auftritt.

Nach Angaben des Zentrums für Krebsregisterdaten erkranken in Deutschland jährlich ungefähr 10.000 Personen an einem CUP-Syndrom. CUP-Syndrome treten bei Frauen und Männer etwa gleich häufig auf.

Bei "gewöhnlichen" Tumorarten entsteht Krebs zuerst in einem bestimmten Organ als sogenannter Primärtumor. Später kann er sich dann in Form von Metastasen im Körper ausbreiten. Beim CUP-Syndrom hingegen finden Ärzte nur Metastasen, den Ausgangstumor jedoch nicht.

Metastasen entstehen, wenn sich Krebszellen vom Ursprungstumor ablösen und über das Blut oder die Lymphe in andere Organe oder Gewebe des Körpers streuen. © Krebsinformationsdienst, DKFZ, erstellt mit BioRender.com

Wie bei jeder Krebserkrankung bildet sich auch beim CUP-Syndrom zunächst ein Ausgangstumor, sprich ein Krebsherd:

In gesunden Körperzellen kann es durch Fehler in der Zelle oder äußere Einflüsse zu genetischen Veränderungen kommen. Manchmal führen sie dann dazu, dass sich die Zelle unkontrolliert teilt und einen Tumor bildet. Wächst dieser zerstörend in seine Umgebung ein, ist er bösartig – es entsteht Krebs.

Eine weitere Eigenschaft bösartiger Tumoren ist, dass Krebszellen ihr Ursprungsgewebe verlassen können, indem sie sich im Verlauf der Erkrankung von dem Ausgangstumor (Primärtumor) ablösen und abwandern:

Sie verteilen sich über die Lymphbahnen oder das Blut im Körper und können sich in anderen Organen ansiedeln. Diese Tumorabsiedlungen – auch als Tochtergeschwülste bezeichnet – können sich dann dort vermehren: Es entstehen Metastasen.

Notwendig dafür, dass sich Metastasen bilden, ist also ein Ausgangstumor. Doch bei Patientinnen und Patienten mit CUP-Syndrom können Ärzte diesen auch nach eingehender Suche nicht finden.

Wie entsteht ein CUP-Syndrom?

Bisher ist das CUP-Syndrom noch nicht ausreichend erforscht. Vieles ist noch ungeklärt, unter anderem auch wie diese spezielle Krebserkrankung genau entsteht. Fachleute gehen davon aus, dass bestimmte biologische Eigenschaften der Krebszellen ein CUP-Syndrom begünstigen.

Es gibt unterschiedliche Vermutungen, wie ein CUP-Syndrom entstehen könnte:

Der Ursprungstumor bleibt so klein, dass er keine Beschwerden verursacht und sich auch mit den üblichen Diagnoseverfahren nicht finden lässt.
Der Körper konnte zwar den Ursprungstumor daran hindern zu wachsen und ihn sogar auflösen, nicht aber die Metastasen, die sich inzwischen gebildet haben.
Die Krebszellen verteilen sich schon schnell nach der Krebsentstehung im Körper. Sie bilden Metastasen, ohne dass an ihrem Ursprungsort überhaupt ein Primärtumor wächst.
Es lässt sich nicht unterscheiden, ob es sich um eine Metastase oder den Primärtumor handelt. Dies kann besonders dann sein, wenn der Ausgangstumor in einem Organ wächst, das häufig von Metastasen befallen wird, wie etwa der Lunge oder der Leber.

Was Experten wissen: Lässt sich der Ursprungstumor bei Patientinnen und -Patienten mit Verdacht auf CUP-Syndrom im Verlauf der Behandlung doch finden? Dann ist dies häufig ein Krebs in der Lunge oder in der Bauchspeicheldrüse. Metastasen im Halsbereich stammen häufig von Primärtumoren aus dem Kopf-Hals-Bereich.

Bei Patienten mit CUP-Syndrom bilden sich Metastasen besonders häufig in Lymphknoten, Leber, Knochen, Lunge, Brustfell und im Gehirn. © Krebsinformationsdienst, DKFZ, erstellt mit BioRender.com

Viele Tumorarten bilden Metastasen vor allem in den folgenden Geweben und Organen:

Lymphknoten
Leber
Knochen
Lunge
Gehirn

Wichtig zu wissen: Bei vielen Betroffenen mit CUP-Syndrom bilden sich in mehreren unterschiedlichen Organen gleichzeitig Metastasen. Darüber hinaus treten Metastasen auch an Stellen im Körper auf, in die Tumoren sonst eher selten streuen, wie etwa

Brustfell
Milz
Magen
Darm
Eierstöcke

Da die Ursachen des CUP-Syndroms bisher weitgehend unklar sind, sind auch mögliche Risikofaktoren für die Erkrankung weitgehend unbekannt. Fachleute vermuten jedoch, dass die folgenden Risikofaktoren beim CUP Syndrom eine Rolle spielen:

Rauchen
Diabetes
starkes Übergewicht
Krebserkrankungen in der Familie

Kann ich einem CUP-Syndrom vorbeugen?
Durch die Tumorbiologie der Erkrankung, gibt es keine bestimmten Maßnahmen, die einem CUP-Syndrom vorbeugen können. Selbst Menschen, die sehr gesund leben und beeinflussbare Risikofaktoren meiden, können an einem CUP-Syndrom erkranken.

Gibt es eine Früherkennung beim CUP-Syndrom?
Es gibt in Deutschland kein gesetzliches Angebot zur Früherkennung von Krebs ohne Primärtumor. Denn: Die Erkrankung ist sehr variabel ausgeprägt. Dadurch sind keine spezifischen Handlungsempfehlungen zur Früherkennung des CUP-Syndroms möglich.

In Deutschland gibt es keine offizielle Zusammenstellung von Kliniken, die speziell Betroffene mit einem CUP-Syndrom behandeln. Zertifizierte Krebszentren, wie sie für organspezifische Tumorarten existieren, gibt es für das CUP-Syndrom nicht.

Was wird untersucht?

Bei Betroffenen mit CUP-Syndrom sollen durch die Untersuchungen im Rahmen der Diagnostik vor allem Fragen geklärt werden, die für die Behandlungsplanung wichtig sind:

Wie viele Metastasen gibt es und wo genau sitzen sie? Dies soll klären, in welchen Organen sich die Krebszellen angesiedelt haben und wie groß die jeweiligen Krebsherde sind.
Woher stammen die Krebszellen? Ärztinnen und Ärzte suchen im Rahmen der Diagnostik vor allem nach dem Ausgangstumor. Wird er nicht gefunden, versuchen sie über eine detaillierte feingewebliche Untersuchung Rückschlüsse über den Ursprung der Krebszellen zu ziehen.
Welche biologischen Eigenschaften haben die Krebszellen? Die feingewebliche Untersuchung soll außerdem feststellen, um welchen Tumortyp und, wenn möglich, um welchen Subtyp es sich handelt.
Lassen sich bestimmte Tumorarten ausschließen? Ärztinnen und Ärzte untersuchen auch, ob es sich um ein Lymphom oder einen Keimzelltumor handeln könnte. Denn diese beiden Krebsarten können auf den ersten Blick wie ein CUP-Syndrom aussehen.

Wichtig zu wissen: Bei Patientinnen und Patienten, deren Primärtumor gefunden werden kann, ändert sich die Diagnose von "CUP-Syndrom" in die entsprechende Tumorart – zum Beispiel in Lungenkrebs, Eierstockkrebs oder Magenkrebs.

Bei Patienten mit CUP-Syndrom können Untersuchungen hilfreich sein, die ein Bild vom Körperinneren erzeugen. © Arria Belli, Wikimedia Commons

Bildgebende Untersuchungen: Frauen erhalten meist einen transvaginalen Ultraschall. Dabei führt die Frauenärztin oder der Frauenarzt eine spezielle stabförmige Ultraschallsonde in die Scheide ein, um die inneren Geschlechtsorgane zu untersuchen. Außerdem werden die Brüste mit einer Mammographie und mit einem Ultraschall untersucht.

Um alle Metastasen im Körper und bestenfalls auch den Primärtumor zu finden, wird bei allen Patientinnen und Patienten in der Regel eine Computertomographie (CT) vom Halsbereich über den Brustkorb und den Bauchraum bis hin zum Beckenbereich gemacht. Diese kann auch mit einer Positronen-Emissions-Tomographie (PET-CT) verbunden werden.

Eine PET-CT hilft zu entscheiden, ob bei Betroffenen mit Metastasen im Kopf-Hals-Bereich Halslymphknoten entfernt werden sollen. In dieser Situation werden die Kosten für die Untersuchung von der gesetzlichen Krankenkasse übernommen.
Alle anderen CUP-Patientinnen und Patienten – ob gesetzlich oder privat versichert – sollten vor einer geplanten PET im Zweifel bei ihren Ärzten und Krankenkassen nachfragen, wer die Kosten trägt.

Entnahme von Gewebeproben (Biopsie): Bei allen Patientinnen und Patienten werden Gewebeproben aus den Metastasen entnommen, damit diese anschließend feingeweblich untersucht werden können.

Gewebeproben einer Biopsie werden im Labor speziell gefärbt und anschließend unter dem Mikroskop betrachtet. © Michal Jarmoluk, Pixabay

Um diese Fragen zu klären, werden die bei der Biopsie gewonnenen Gewebeproben der Metastasen verschieden untersucht:

Mikroskopisch – wie sehen die Krebszellen aus? Weisen sie eine typische Gestalt auf und lassen sich so einem bestimmten Organ zuordnen?
Molekularbiologisch – welche Gene werden in den Krebszellen abgelesen und welche Eiweiße bildet sie? Gibt dies Hinweise auf ein bestimmtes Organ?

Oft ist es nicht möglich, das Ursprungsorgan des Ausgangstumors ausfindig zu machen. Meist können Fachleute dann jedoch zumindest den Gewebetyp und -subtyp der Metastasen bestimmen.

Beides geht aber nur, wenn die Krebszellen noch nicht zu sehr entartet sind. Da es sich aber beim CUP-Syndrom meist um eine fortgeschrittene Krebserkrankung handelt, haben sich die Krebszellen in der Regel bereits so stark verändert, dass sie den gesunden Zellen des Körpers, aus denen sie ursprünglich entstanden sind, nur noch wenig ähneln.

Detailliertere Untersuchungen: Eine feingewebliche Untersuchung kann zusätzlich noch weitere biologische Eigenschaften der Krebszellen prüfen. Durch sie können Ärztinnen und Ärzte die Betroffenen gezielter behandeln.

Hormonabhängigkeit: Manche Krebszellen haben Bindestellen für bestimmte Hormone. Fachleute bezeichnen diese Tumoren als hormonsensitiv. Bei solchen hormonabhängigen Krebszellen, kann eine Antihormontherapie die Wirkung der Hormone und so das Wachstum der Tumoren unterdrücken.
Angriffspunkte für zielgerichtete Medikamente: Manche Krebszellen weisen bestimmte Merkmale auf, die notwendig dafür sind, dass sie vermehrt wachsen. Medikamente können diese Merkmale als Angriffspunkte nutzen und so verhindern, dass die Erkrankung fortschreitet.

Doch nicht immer lassen die Ärzte diese Eigenschaften bei allen Patientinnen und Patienten mit CUP-Syndrom untersuchen. Die Untersuchungen kommen nur infrage, wenn sich die Mediziner durch die Erkenntnisse eine gezieltere Behandlung für die Betroffenen erhoffen, die mit besseren Überlebenschancen einhergeht.

Etwa jeder 5. Betroffene mit CUP-Syndrom hat eine etwas günstigere Prognose. © Krebsinformationsdienst, DKFZ, erstellt mit BioRender.com

Der wahrscheinliche Krankheitsverlauf, die Prognose, beim CUP-Syndrom unterscheidet sich von Patient zu Patient stark:

Sie hängt insbesondere davon ab, in welchen Organen oder Geweben sich die Metastasen angesiedelt haben.
Doch auch das Alter und der Allgemeinzustand der Betroffenen spielen für die Prognose eine große Rolle.

Eine Lokaltherapie, wie etwa eine Operation oder Bestrahlung, beschränkt sich auf eine bestimmte Stelle. Eine Systemtherapie, beispielsweise eine “Chemo“, wirkt dagegen im gesamten Körper. © Krebsinformationsdienst, DKFZ, erstellt mit BioRender.com

Systemische Therapie: Bei Patientinnen und Patienten mit CUP-Syndrom hat der Krebs in aller Regel bereits gestreut. Deshalb ist für diese Betroffenen eine Therapie wichtig, die im gesamten Körper wirkt. Solche Behandlungen nennen Fachleute systemische Therapien. Mittel der Wahl ist dann vor allem die Chemotherapie.

Zur systemischen Behandlung von Patientinnen und Patienten mit CUP-Syndrom eignen sich auch sogenannte zielgerichtete Therapien. Diese Medikamente blockieren bestimmte biologische Eigenschaften der Krebszellen, die für das Tumorwachstum wichtig sind. Sie sind jedoch nur bei Patienten wirksam, deren Tumorgewebe die passenden spezifischen biologischen Merkmale aufweist.

Lokale Therapie: Nur bei wenigen Patientinnen und Patienten mit CUP-Syndrom kommen lokale Therapien wie etwa eine Operation oder eine Strahlentherapie zum Einsatz.

Ärztinnen und Ärzte behandeln Betroffene nur lokal, wenn sich die Metastasen auf einen bestimmten Bereich im Körper beschränken und durch die Therapie eine Chance auf Heilung besteht oder sich Beschwerden deutlich lindern lassen.

Beispielsweise erhalten Patienten mit schmerzenden Knochenmetastasen in der Regel eine Bestrahlung gegen die Beschwerden.

Die meisten Patientinnen und Patienten mit CUP-Syndrom erhalten eine nebenwirkungsarme Chemotherapie. [Symbolbild] Bild: Tobias Schwerdt © Krebsinformationsdienst, DKFZ

Bei der Therapieentscheidung spielen auch belastende Nebenwirkungen eine Rolle, die mit der Therapie einhergehen können. Bei allen Behandlungsmöglichkeiten wägen Betroffene und Behandelnde daher den Nutzen und mögliche Risiken gegeneinander ab.

Dazu ist es für Betroffene wichtig, sich intensiv mit den behandelnden Ärztinnen und Ärzten auszutauschen. Dabei kann die Patientin oder der Patient die eigenen Wünsche und Erwartungen bei der Therapieplanung mit einbringen.

Mögliche Fragen für das Arztgespräch sind:

Welchen Unterschied macht die Therapie für den Verlauf meiner Erkrankung? Lässt sich mein Überleben verlängern? Kann die Behandlung meine Lebensqualität verbessern?
Welche Risiken gehen mit der Behandlung einher?
Welche Nebenwirkungen können auftreten?
Wie lange dauert die jeweilige Therapie?
Sind Behandlungspausen möglich?

Bei der Behandlungswahl berücksichtigen Arzt und Patient dann gemeinsam, welches Therapieschema die Krebserkrankung bestmöglich kontrollieren kann und dabei möglichst gut verträglich ist.

Welche Möglichkeiten bieten neue und experimentelle Behandlungsverfahren, die erst in klinischen Studien getestet werden?

Patientinnen und Patienten mit CUP-Syndrom werden häufig im Krankenhaus behandelt – aber auch eine ambulante Therapie ist möglich. [Symbolbild] Bild: Tobias Schwerdt © Krebsinformationsdienst, DKFZ

Die Versorgung von Patientinnen und Patienten mit CUP-Syndrom hängt von der individuellen Krankheitssituation ab.

Lassen die Gewebeeigenschaften der Metastasen den Ursprung der Krebszellen vermuten, kann organspezifisch behandelt werden. Dazu können sich Betroffene an ein für die entsprechende Tumorart spezialisiertes Krebszentrum wenden. Auf der Internetseite Oncomap kann nach solchen zertifizierten Organzentren gesucht werden.

Für Betroffene, deren Primärtumor nicht gefunden wird und sich auch nicht vermuten lässt, ist eine gezielte Behandlung in der Regel nicht möglich. Dann sind im Rahmen einer interdisziplinäre Behandlung verschiedene Fachdisziplinen erforderlich. Wie Sie spezialisierte Krebszentren finden, lesen Sie unter Diagnose CUP-Syndrom.

Ist auch eine ambulante Behandlung möglich?
Betroffene mit CUP-Syndrom müssen für die Therapie nicht unbedingt durchgehend im Krankenhaus behandelt werden – viele Behandlungen oder Verlaufskontrollen sind ambulant möglich, entweder über eine Klinikambulanz oder bei niedergelassenen Fachärzten.

Krebspatienten können professionelle Hilfe in Anspruch nehmen, um mit seelischen Belastungen umzugehen. [Symbolbild] Bild: Tobias Schwerdt © Krebsinformationsdienst, DKFZ

Teil der regelmäßigen Verlaufskontrollen ist es auch, seelische Belastungen aufzufangen. Die Situation, mit Krebs – noch dazu mit einer bereits fortgeschrittenen Erkrankung – konfrontiert zu sein, kann für die Betroffenen sehr belastend sein. Hinzu kommen die Besonderheiten eines CUP-Syndroms:

Trotz zahlreicher Untersuchungen und diagnostischer Tests kann es passieren, dass die Ärzte keine Klarheit über den Ursprungstumor schaffen können.
Immer wieder müssen Behandlungsmöglichkeiten auf ihren Nutzen und ihre Risiken hin abgewogen werden.
Bei manchen Betroffenen schreitet die Erkrankung sehr schnell fort, sodass kaum Zeit bleibt, sich auf neue Situationen einzustellen.

Arbeitsgruppe CUP-Syndrom

Die Arbeitsgemeinschaft Internistische Onkologie (AIO) in der Deutschen Krebsgesellschaft e. V. hat eine eigene Expertengruppe zum Thema CUP-Syndrom gegründet. Mehr Informationen finden Betroffene wie Fachleute auf den Internetseiten der Arbeitsgruppe CUP-Syndrom.

Leitlinien und Empfehlungen

Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO). CUP Syndrom - Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor, Stand Februar 2020. Aufgerufen am 11.08.2020.

Europäische Gesellschaft für medizinische Onkologie (European Society for Medical Oncology, ESMO). Fachempfehlungen zum CUP-Syndrom in englischer Sprache. Cancers of unknown primary site: ESMO Clinical Practice Guidelines. Aufgerufen am 11.08.2020.

Das National Comprehensive Cancer Network (NCCN), ein Zusammenschluss führender Krebszentren aus 23 Ländern, bietet eine Leitlinie zum CUP-Syndrom auf seiner Internetseite NCCN Guidelines® unter dem Stichwort "Occult Primary". Die Leitlinie ist frei zugänglich, erfordert aber eine Registrierung.

Für Menschen mit einer fortgeschrittenen Krebserkrankung kann die S3-Leitlinie "Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung" der Deutschen Gesellschaft für Palliativmedizin e. V. relevant sein.

Zur begleitenden Behandlung von Therapienebenwirkungen bietet die S3-Leitlinie "Supportive Therapie bei onkologischen PatientInnen" Unterstützung. Die folgenden Fachgesellschaften waren federführend: die Deutsche Krebsgesellschaft e. V. (DKG, vertreten durch die Arbeitsgemeinschaft Supportive Maßnahmen in der Onkologie, Rehabilitation und Sozialmedizin), die Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO) und die Deutsche Gesellschaft für Radioonkologie e. V. (DEGRO).

Bei der Versorgung betroffener Patienten und Patientinnen kann auch die
S3-Leitlinie "Psychoonkologische Diagnostik, Beratung und Behandlung von erwachsenen Krebspatienten" der Deutschen Krebsgesellschaft e. V. (DKG) vertreten durch die Arbeitsgemeinschaft für Psychoonkologie hilfreich sein.

Epidemiologie

Aktuelle statistische Daten bietet das Zentrum für Krebsregisterdaten. Eine Zusammenfassung bietet die Broschüre "Krebs in Deutschland" der epidemiologischen Krebsregister e. V. (GEKID) und des Zentrums für Krebsregisterdaten (ZfKD) im Robert Koch-Institut. In der Tabelle 3.0.1 der Broschüre für 2017/2018 ist das CUP-Syndrom unter dem Namen "ohne Angabe der Lokalisation" aufgeführt. (Aufgerufen am 29.11.2021.)

Über eine Datenbankabfrage auf der Internetseite des ZfKD mit der Auswahl "sonstg., ungenau u. n. bez. Lokalisationen (C76-C80)" haben Interessierte die Möglichkeit, eigene Abfragen zu stellen.

Fachartikel (Auswahl)

Binder C, Matthes KL, Korol D, Rohrmann S, Moch H. Cancer of unknown primary – Epidemiological trends and relevance of comprehensive genomic profiling. Cancer Med. 2018;7:4814–4824. doi:10.1002/cam4.1689

Bochtler T, Krämer A. Does Cancer of Unknown Primary (CUP) Truly Exist as a Distinct Cancer Entity? Front Oncol. 2019 May 17;9:402. doi:10.3389/fonc.2019.00402

Bochtler T, Löffler H, Krämer A. Diagnosis and management of metastatic neoplasms with unknown primary. Semin Diagn Pathol. 2018;35:199–206. doi:10.1053/j.semdp.2017.11.013

Boeckel GR, Pouyiourou M, Claßen L, et al. Diagnostik und Therapie von Krebserkrankungen mit unbekanntem Primärtumor (CUP-Syndrom). best practice onkologie 15, 76–84 (2020). doi:10.1007/s11654-020-00207-6

Hemminki K, Försti A, Sundquist K, Li X. Cancer of unknown primary is associated with diabetes. Eur J Cancer Prev. 2016;25:246–251. doi:10.1097/CEJ.0000000000000165

Hemminki K, Ji J, Sundquist J, Shu X. Familial risks in cancer of unknown primary: tracking the primary sites. J Clin Oncol. 2011;29:435–440. doi:10.1200/JCO.2010.31.5614

Hübner G. Tumorerkrankung mit unbekanntem Primarius. Im Focus Onkologie 20, 46–53 (2017). doi:10.1007/s15015-017-2985-8

Kaaks R, Sookthai D, Hemminki K, et al. Risk factors for cancers of unknown primary site: Results from the prospective EPIC cohort. Int J Cancer. 2014;135:2475–2481. doi:10.1002/ijc.28874

Kraywinkel K, Zeissig, SR. Epidemiologie des CUP-Syndroms in Deutschland. Onkologe 23, 966–973 (2017). doi:10.1007/s00761-017-0301-z

Pouyiourou M, Claßen L, Boeckel G, et al. Das CUP-Syndrom - Stand 2020. InFo Hämatol Onkol 23, 36–47 (2020). https://doi.org/10.1007/s15004-020-8068-6

Ross JS, Wang K, Gay L, et al. Comprehensive Genomic Profiling of Carcinoma of Unknown Primary Site: New Routes to Targeted Therapies [published correction appears in JAMA Oncol. 2019 Aug 1;5:1232]. JAMA Oncol. 2015;1:40–49. doi:10.1001/jamaoncol.2014.216.

Erstellt: 26.11.2020

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